知识总结：类似肺动静脉畸形的8项重点

基本病症：病变，45岁女性，气短。

影像学核查：

对比增强CT结果显示左肾段淋巴明显扩展到，并与扩展到的肾导管这样一来相通。肾导管增强如淋巴相似，并且在连接处肾一个组织区域内见以扩展到的微血管病灶。未发现其他供血淋巴。

诊断：其实性肾动导管睾丸

信息化：

1. 肾动导管睾丸（PAVMs）是肾微血管的间歇性病变，指的是肾的淋巴和导管间的间歇性铁路运输微血管。

2. 大多数情形是其实的动导管睾丸（单供血淋巴）；然而，20%的病例有多支供血淋巴。

3. 大多数病变是水痘的；然而，也可有发烧，紫绀，肺水肿等症状。

4. 先天性病例的频发是由于毛细微血管床的频发缺陷，导致扩展到并伴薄壁微血管囊形成。

5. 遗传性出血性毛细微血管扩展到症（HHT）的病变时常伴发肾动导管睾丸（33%单发，50%多发）。

6. CT微血管成像可作出诊断，但金标准是肾淋巴成像。

7. CT平扫示一非人体内皱纹，或与微血管连接的匐行性内部结构。服用成像剂多半结果显示供血淋巴和引流导管。

8. 主要治疗还包括机械肺水肿法，即利用伞状元件阻塞供血淋巴。

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编辑： 宋歌声